서론 : 단백소실장증은 단백뇨나 단백질 합성의 이상 없이 저단백혈증과 부종이 발생하는 질환으로 위장관에서 단백질의 과잉 손실로 발생하게 된다. 이런 단백소실 장증의 원인으로 염증성 장질환, 위장관 종양, 원발성 림프관 확장증, 혈관염 등이 있다. 증례 : 8살 된 남자 환자가 내원 20일전부터 발생한 복통과 혈성 설사, 양다리에 궤양을 동반한 구진과 자반이 있어 내원하였으며, 내원 당시 혈액검사상 백혈구 10,270/mm3, 혈색소 11.8 g/dL, 혈소판 357,000/mm3, ESR 65 mm/시간, CRP 174.08 mg/dL(2.61)로 상승되었고, aPTT는 42.5초, PT 17.5초로 연장되었으며 AST/ALT 24/6 U/L, BUN/Cr 2.3/0.2 mg/dL, amylase/lipase 36/21 U/L, Na/K/Cl 132/3.1/100 mEq/L로 정상 범위였다. 알부민이 2.3 g/dL로 감소하였고 ANCA 양성이었다. 복부 초음파와 전산화단층촬영에서 담낭수종과 잘룩창자벽(colon wall)의 비후가 보였다. 대장내시경은 환자의 상태가 불량하고, 보호자가 거부하여 시행하지 못하였다. 대증적으로 알부민을 보충하였으며, 항생제 치료와 corticosteroid 투여한 뒤 증상은 호전되었다. 소변검사는 정상이었고 심초음파와 안과 검진상 특이 사항은 보이지 않았다. 치료 2주후 시행한 혈액 검사에서 CRP 0.90 mg/dL(2.61), ESR 46 mm/시간, PT 11.7초, aPTT 21.1초, 알부민 3.3 g/dL으로 호전되고 복부 초음파상 담관염 소견은 유지 중이나 창자염 소견은 호전되어 퇴원하였고 현재 외래 추적 관찰 중에 있다. 결론 : 저자들은 항호중구 세포질 항체 양성인 혈관염 환아에게 동반된 단백소실장증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.